Syndrome de Wernicke-Korsakoff

Aperçu

Le syndrome de Wernicke-Korsakoff (SWK) est une maladie neurodégénérative potentiellement réversible provoquée par une grave carence en thiamine.

Les personnes qui souffrent d’une dépendance à l’alcool sont les plus à risque, car l’alcool peut interférer avec la capacité du corps à absorber les vitamines essentielles. Le rôle normal de la thiamine est d’aider l’organisme à métaboliser le sucre afin de produire de l’énergie pour le cerveau.

Une carence grave en thiamine peut perturber l’approvisionnement en énergie au cerveau et au système nerveux, et ainsi causer des dommages de plus en plus graves au fil du temps. Ces dommages peuvent entraîner des troubles graves de la mémoire, du mouvement, de la vision et de la coordination.

Autres dénominations

À cause de son histoire compliquée, le SWK a reçu différents noms au fil des ans, notamment :

• trouble neurocognitif alcoolique;
• encéphalopathie alcoolique;
• trouble neurocognitif lié à l’alcool;
• béribéri cérébral;
• psychose de Korsakoff;
• syndrome de Korsakoff amnésique.

Symptômes

Le SWK comprend deux stades distincts, qui peuvent se développer en raison des lésions au cerveau causées par le déficit en thiamine :

1. L’encéphalopathie de Wernicke
2. Le syndrome de korsakoff

L’encéphalopathie de Wernicke

L’encéphalopathie de Wernicke est une réaction soudaine et potentiellement mortelle du cerveau à une carence en thiamine. Cette réaction se traduit par des dommages dans certaines zones du cerveau, comme le thalamus et l’hypothalamus. En plus d’une confusion progressive, la personne peut éprouver des troubles de la vision, de l’équilibre et du mouvement.

Syndrome de Korsakoff

Le syndrome de Korsakoff se développe généralement après l’apparition de l’encéphalopathie de Wernicke. Cependant, il peut survenir indépendamment. Contrairement à l’apparition soudaine de l’encéphalopathie de Wernicke, le syndrome de Korsakoff peut se manifester progressivement au fil du temps.

Le syndrome de Korsakoff est causé par des lésions dans des petites zones de la région médiane du cerveau.  Comme cette région du cerveau est responsable de la mémoire, le syndrome de Korsakoff peut gravement affecter cette fonction à court terme.

Symptômes de l’encéphalopathie de Wernicke

Les symptômes s’aggravent rapidement et nécessitent une attention médicale immédiate. Les symptômes typiques à cette phase du SWK comprennent :

• la confusion;
• la difficulté à marcher;
• les problèmes de coordination et d’équilibre;
• le coma
• les mouvements oculaires involontaires;
• une faible pression sanguine;
• l’hypothermie.

Si l’encéphalopathie de Wernicke n’est pas traitée assez tôt, les symptômes du syndrome de Korsakoff risquent de se manifester.

Symptômes du syndrome de Korsakoff

Généralement, ces symptômes ont tendance à apparaître progressivement. Les personnes vivant avec le syndrome de Korsakoff perdent généralement leur mémoire à court terme, en particulier en ce qui a trait aux événements survenus après le début de la maladie.

Les personnes peuvent « fabuler », c’est-à-dire inventer des faits pour aider à combler les lacunes de leur mémoire. Parmi les autres symptômes caractéristiques, mentionnons les suivants :

• Difficulté à acquérir de nouvelles connaissances ou compétences.
• Méconnaissance de ses propres troubles de mémoire.
• Hallucinations.
• Comportements et discours répétitifs.

Diagnostic

Le diagnostic de l’encéphalopathie de Wernicke

Pour diagnostiquer l’encéphalopathie de Wernicke, le ou la médecin évaluera la forme que prennent les symptômes, de manière à exclure d’autres maladies qui pourraient en être à l’origine,

et procédera à une évaluation clinique afin de déterminer si l’un ou l’autre des trois signes distinctifs de la maladie sont présents :

1. une confusion ou un état mental altéré;
2. une déficience visuelle;
3. une démarche chancelante qui expose la personne à des chutes, des fractures et des blessures à la tête.

L’encéphalopathie de Wernicke est parfois sous-diagnostiquée, car il n’est pas rare qu’une personne ne présente qu’un ou deux des trois signes distinctifs de la maladie. La réticence à admettre un problème d’alcool, liée à la stigmatisation, peut également jouer un rôle.

Pour aider à poser le diagnostic, le ou la médecin procédera souvent à une évaluation approfondie avec analyse de la fonction hépatique, prise de sang, examens neurologiques et psychiatriques, et examen complet des antécédents médicaux et familiaux de la personne (y compris les habitudes quotidiennes de consommation d’alcool).

Le diagnostic du syndrome de Korsakoff

Le syndrome de Korsakoff ne peut pas être diagnostiqué tant que la personne n’a pas cessé de consommer de l’alcool pendant plusieurs semaines, car il faut laisser le temps aux symptômes de la consommation excessive et du sevrage de s’atténuer.

Le ou la médecin procédera alors à une évaluation approfondie en effectuant des examens équivalents ou similaires à ceux utilisés pour évaluer une personne qu’on pense atteinte d’encéphalopathie de Wernicke.

Les personnes en cours d’évaluation pour le syndrome de Korsakoff seront observées de près pour déterminer si les symptômes se stabilisent ou s’aggravent sans consommation d’alcool.

En plus du diagnostic de syndrome de Korsakoff, on peut envisager la présence d’un autre trouble neurocognitif, comme la maladie d’Alzheimer, lorsque les symptômes continuent de s’aggraver en l’absence d’alcool. Les troubles neurocognitifs liés à l’alcool finissent généralement par se stabiliser, alors que la mémoire et la fonction cognitive continuent de se détériorer dans le cas de la maladie d’Alzheimer.

Facteurs de risque

La consommation excessive d’alcool et une mauvaise alimentation sont les causes les plus fréquentes de carence en thiamine.

D’autres affections peuvent également causer des lésions cérébrales en raison d’une grave carence en thiamine :

• des troubles de l’alimentation;
• un régime alimentaire déficient;
• des vomissements graves;
• le SIDA;
• des traitements contre le cancer (chimiothérapie);
• certains problèmes rénaux.

Le plus souvent, le SWK affecte les hommes âgés de 45 à 65 ans. Cependant, il peut apparaître chez les femmes dès l’âge de 35 ans, car celles-ci sont plus vulnérables aux effets néfastes de l’alcool que les hommes.

Traitement

Les symptômes du SWK peuvent se résorber si la personne est traitée en temps opportun. 

Le traitement est axé sur l’augmentation de la concentration en thiamine dans l’organisme grâce à des suppléments de vitamine B1, qui sont généralement administrés par injection.

Une alimentation équilibrée, une bonne hydratation et des services de soutien pour arrêter l’alcool font également partie du processus. Généralement, le rétablissement peut prendre jusqu’à un an. Ensuite, l’état de santé se stabilise, mais l’abstinence est nécessaire pour en tirer pleinement profit.

Si la personne atteinte du SWK continue de consommer de l’alcool, les dommages au cerveau risquent de s’aggraver. La plupart des symptômes de SWK sont réversibles si la personne est traitée rapidement. La mémoire revient parfois lentement, mais elle ne se rétablit pas toujours complètement.