Posterior cortical atrophy

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Posterior cortical atrophy is a rare progressive neurodegenerative disorder that causes damage and deterioration to the back, or posterior, region of the brain. That area of the brain is responsible for processing what and how we see.

Société Alzheimer Society

Overview

Posterior cortical atrophy (often shortened to PCA) is a rare progressive neurodegenerative disorder. PCA causes damage and deterioration to the back – or posterior – area of the brain. This area of the brain is responsible for processing what and how we see.

As a result, PCA may affect a person’s vision, their ability to read and write, their ability to navigate, and to reach for objects.

PCA is generally caused by the abnormal accumulation of amyloid plaques and neurofibrillary tangles in the brain. Since the presence of plaques and tangles in the brain is also a hallmark feature of Alzheimer’s disease, PCA is often referred to as a variant of Alzheimer’s disease.

Symptoms

Symptoms of PCA are most commonly seen in people in their 50s and 60s, but can affect people until their 80s.

Difficulties with vision

Early symptoms of this disease are often related to difficulties with a person’s ability to process visual information. Some of the common visual processing symptoms of PCA include:

  • Blurred vision,
  • Challenges with reading and writing,
  • Difficulty filling out forms,
  • Difficulty seeing objects in the person’s path, and
  • Problems with depth perception.

Changes in cognitive abilities

Changes in cognitive abilities may be experienced as PCA progresses and causes more damage throughout the brain. This progression will often result in the onset of symptoms that are typical of Alzheimer’s disease, like challenges with word finding and short-term memory loss.

Anxiety

People in the early stages may experience increased anxiety, possibly because they are aware that something is wrong but have difficulty explaining their symptoms.

Other symptoms

Other symptoms such as difficulties with simple math, knowing how to use tools and appliances, and knowing geographic directions may occur early in the disorder. However, unlike Alzheimer’s disease, short-term memory loss is not a common symptom in the early stages of PCA.

Diagnosis

It can be challenging to diagnose PCA early in the progression of the disease. Adding to the challenges, a diagnosis may take some time as people will often consult an eye doctor first because the symptoms they experience are associated with their vision.

Many people are misdiagnosed because of their young age of onset and the unusual symptoms.

There is no single test to diagnose PCA. Rather, it is typically diagnosed through the recognition of the pattern of symptoms. Physicians assess the patterns and types of symptoms to help rule out other conditions that could be causing the symptoms, such as a brain tumour, a stroke or a treatable infection.

A thorough assessment may also include testing of someone’s thinking abilities, imaging of the brain with either a magnetic resonance imaging (MRI) or computerized tomography (CT), blood tests and specialized vision tests.

Risk factors

Since the presence of plaques and tangles in the brain is characteristic of both Alzheimer’s disease and PCA, research has found that in most cases of PCA, the underlying cause of the disease is Alzheimer’s disease or another dementia.

Other neurodegenerative diseases have also been shown to cause PCA, though this is very rare. These diseases include:

  • Dementia with Lewy bodies,
  • Creutzfeldt-Jakob disease, and
  • Corticobasal degeneration.

Treatment

Currently, there is no known cure for PCA. However, some medications have been found to be effective in treating its symptoms.

Cholinesterase inhibitors that are used to improve alertness and cognition in people with Alzheimer’s disease can be used in persons with PCA.

Therapeutic approaches

Non-medication therapies can also be helpful, including mental and physical exercises.

Additional therapeutic approaches support people living with PCA to manage symptoms of their disease:

  • Occupational and physical therapies can help to improve daily functioning. For example, an occupational therapist may support people with PCA to manage their low vision and move safely around their home.
  • Practical visual aids, such as a talking clock, can help to support the continued independence of people with PCA.

Pour plus d’informations à ce sujet, consultez notre brochure téléchargeable facile à imprimer.

Aperçu

L’atrophie corticale postérieure (« ACP ») est une maladie neurodégénérative progressive rare qui endommage la région postérieure du cerveau. Cette région cérébrale est responsable du traitement des informations visuelles. Par conséquent, l’ACP peut affecter la vision, la lecture et l’écriture, l’orientation et l’exécution de gestes élémentaires, comme saisir un objet.

L’ACP est généralement causée par l’accumulation anormale de plaques amyloïdes et d’enchevêtrements neurofibrillaires dans le cerveau. Étant donné que la présence de plaques et d’enchevêtrements dans le cerveau est également une caractéristique essentielle de la maladie d’Alzheimer, l’ACP est considérée comme une variante de cette maladie.

 

Symptômes

Les symptômes de l’ACP se manifestent le plus souvent chez les personnes dans la cinquantaine et la soixantaine, mais ils peuvent également survenir à un âge plus avancé, même chez les plus de 80 ans.

Difficultés avec la vision

Les premiers symptômes de cette maladie sont souvent liés à des difficultés de traitement de l’information visuelle. Parmi les symptômes courants liés au traitement visuel, mentionnons les suivants :

  • une vision trouble;
  • des difficultés à lire et à écrire;
  • des difficultés à remplir des formulaires;
  • des difficultés à voir les objets situés à l’avant; et
  • des problèmes de perception de la profondeur.

Changements survenant dans les capacités cognitives

Au fil de la progression de l’ACP et des dommages qu’elle cause dans tout le cerveau, la personne pourra ressentir des changements dans ses capacités cognitives. Cette progression se traduit souvent par l’apparition de symptômes typiques de la maladie d’Alzheimer, comme la difficulté à trouver ses mots et la perte de mémoire à court terme.

Anxiété

Cependant, la personne peut éprouver au début de la maladie une anxiété croissante, peut-être parce qu’elle est consciente que quelque chose ne va pas, mais a de la difficulté à décrire ses symptômes.

Autres symptômes

D’autres symptômes, telles les difficultés à effectuer des calculs simples, à manipuler des outils et appareils, et à s’orienter peuvent survenir au début de la maladie, mais, contrairement à l’Alzheimer, la mémoire à court terme n’est pas un symptôme courant dans les premiers stades de l’ACP.

Diagnostic

Cette région cérébrale est responsable du traitement des informations visuelles. Le diagnostic peut prendre un certain temps parce que la personne va tout d’abord consulter un médecin spécialiste de l’œil, croyant que les symptômes qu’elle éprouve sont associés la vision.

Les erreurs de diagnostic sont fréquentes, souvent en raison du jeune âge de la
personne et des symptômes inhabituels.

Il n’existe aucun test unique pour diagnostiquer l’ACP. Il faut plutôt prendre en considération un ensemble de symptômes. Les médecins évaluent les modèles et types de symptômes afin d’éliminer d’autres maladies qui pourraient en être la cause, comme une tumeur au cerveau, un accident vasculaire cérébral ou une infection traitable.

Un examen approfondi peut également inclure des tests de réflexion cognitive, l’imagerie du cerveau à l’aide d’un appareil d’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou d’un appareil de tomographie informatisée (CT), des tests sanguins et des examens de la vue spécialisés.

Facteurs de risque

Étant donné que la présence de plaques et d’enchevêtrements dans le cerveau est caractéristique à la fois de la maladie d’Alzheimer et de l’ACP, la recherche a démontré que, dans la plupart des cas, la cause sous-jacente de l’ACP est la maladie d’Alzheimer ou un autre trouble neurocognitif.

D’autres troubles neurocognitifs peuvent causer l’ACP, mais dans de très rares cas. Ces maladies comprennent :

  • la démence avec corps de Lewy;
  • la maladie de Creutzfeldt-Jakob; et
  • le syndrome corticobasal.

Traitement

Actuellement, il n’existe aucun moyen de guérir l’ACP. Cependant, certains médicaments ont démontré leur efficacité dans le traitement des symptômes.

Les inhibiteurs de la cholinestérase, utilisés pour améliorer la vivacité d’esprit et la cognition chez les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer, peuvent être utilisés dans les cas d’ACP.

Approches thérapeutiques

Les traitements non médicamenteux peuvent également être utiles, y compris les exercices mentaux et physiques.

D’autres approches thérapeutiques permettent également de gérer les symptômes de la maladie.

  • La physiothérapie et l’ergothérapie peuvent aider à améliorer le fonctionnement quotidien. Un ergothérapeute pourrait par exemple aider la personne à gérer sa vision amoindrie et à se déplacer dans sa maison en toute sécurité.
  • Les aides visuelles pratiques, comme une horloge parlante, aident à renforcer l’autonomie des personnes atteintes d’ACP.