L’atrophie corticale postérieure

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La paralysie supranucléaire progressive (« PSP ») est une maladie neurodégénérative progressive rare qui entraîne des difficultés de la vision et une perte d’équilibre en marchant. Elle est due à une accumulation anormale d’une protéine dans les cellules nerveuses, appelée « tau », qui provoque une détérioration de certaines parties du cerveau avec le temps.

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Aperçu

L’atrophie corticale postérieure (« ACP ») est une maladie neurodégénérative progressive rare qui endommage la région postérieure du cerveau. Cette région cérébrale est responsable du traitement des informations visuelles. Par conséquent, l’ACP peut affecter la vision, la lecture et l’écriture, l’orientation et l’exécution de gestes élémentaires, comme saisir un objet.

L’ACP est généralement causée par l’accumulation anormale de plaques amyloïdes et d’enchevêtrements neurofibrillaires dans le cerveau. Étant donné que la présence de plaques et d’enchevêtrements dans le cerveau est également une caractéristique essentielle de la maladie d’Alzheimer, l’ACP est considérée comme une variante de cette maladie.

Symptômes

Les symptômes de l’ACP se manifestent le plus souvent chez les personnes dans la cinquantaine et la soixantaine, mais ils peuvent également survenir à un âge plus avancé, même chez les plus de 80 ans.

Difficultés avec la vision

Les premiers symptômes de cette maladie sont souvent liés à des difficultés de traitement de l’information visuelle. Parmi les symptômes courants liés au traitement visuel, mentionnons les suivants :

  • une vision trouble;
  • des difficultés à lire et à écrire;
  • des difficultés à remplir des formulaires;
  • des difficultés à voir les objets situés à l’avant; et
  • des problèmes de perception de la profondeur.

Changements survenant dans les capacités cognitives

Au fil de la progression de l’ACP et des dommages qu’elle cause dans tout le cerveau, la personne pourra ressentir des changements dans ses capacités cognitives. Cette progression se traduit souvent par l’apparition de symptômes typiques de la maladie d’Alzheimer, comme la difficulté à trouver ses mots et la perte de mémoire à court terme.

Anxiété

Cependant, la personne peut éprouver au début de la maladie une anxiété croissante, peut-être parce qu’elle est consciente que quelque chose ne va pas, mais a de la difficulté à décrire ses symptômes.

Autres symptômes

D’autres symptômes, telles les difficultés à effectuer des calculs simples, à manipuler des outils et appareils, et à s’orienter peuvent survenir au début de la maladie, mais, contrairement à l’Alzheimer, la mémoire à court terme n’est pas un symptôme courant dans les premiers stades de l’ACP.

Diagnostic

Cette région cérébrale est responsable du traitement des informations visuelles. Le diagnostic peut prendre un certain temps parce que la personne va tout d’abord consulter un médecin spécialiste de l’œil, croyant que les symptômes qu’elle éprouve sont associés la vision.

Les erreurs de diagnostic sont fréquentes, souvent en raison du jeune âge de la
personne et des symptômes inhabituels.

Il n’existe aucun test unique pour diagnostiquer l’ACP. Il faut plutôt prendre en considération un ensemble de symptômes. Les médecins évaluent les modèles et types de symptômes afin d’éliminer d’autres maladies qui pourraient en être la cause, comme une tumeur au cerveau, un accident vasculaire cérébral ou une infection traitable.

Un examen approfondi peut également inclure des tests de réflexion cognitive, l’imagerie du cerveau à l’aide d’un appareil d’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou d’un appareil de tomographie informatisée (CT), des tests sanguins et des examens de la vue spécialisés.

Facteurs de risque

Étant donné que la présence de plaques et d’enchevêtrements dans le cerveau est caractéristique à la fois de la maladie d’Alzheimer et de l’ACP, la recherche a démontré que, dans la plupart des cas, la cause sous-jacente de l’ACP est la maladie d’Alzheimer ou un autre trouble neurocognitif.

D’autres troubles neurocognitifs peuvent causer l’ACP, mais dans de très rares cas. Ces maladies comprennent :

  • la démence avec corps de Lewy;
  • la maladie de Creutzfeldt-Jakob; et
  • le syndrome corticobasal.

Traitement

Actuellement, il n’existe aucun moyen de guérir l’ACP. Cependant, certains médicaments ont démontré leur efficacité dans le traitement des symptômes.

Les inhibiteurs de la cholinestérase, utilisés pour améliorer la vivacité d’esprit et la cognition chez les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer, peuvent être utilisés dans les cas d’ACP.

Approches thérapeutiques

Les traitements non médicamenteux peuvent également être utiles, y compris les exercices mentaux et physiques.

D’autres approches thérapeutiques permettent également de gérer les symptômes de la maladie.

  • La physiothérapie et l’ergothérapie peuvent aider à améliorer le fonctionnement quotidien. Un ergothérapeute pourrait par exemple aider la personne à gérer sa vision amoindrie et à se déplacer dans sa maison en toute sécurité.
  • Les aides visuelles pratiques, comme une horloge parlante, aident à renforcer l’autonomie des personnes atteintes d’ACP.