Le syndrome corticobasal

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Le syndrome corticobasal (« SCB ») est une maladie neurodégénérative progressive rare qui, au fil du temps, provoque la détérioration du cerveau. En raison de ces changements, les personnes atteintes du SCB éprouvent des difficultés accrues de coordination, de mouvement, de raisonnement et d’élocution.

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Aperçu

Le syndrome corticobasal (« SCB ») est causé par la surproduction dans le cerveau d’une protéine connue sous le nom de « tau ». Cette surproduction cause la détérioration graduelle et le rétrécissement du cerveau au fil du temps.

Les parties du cerveau les plus affectées sont :

  • la couche externe, ou cortex, responsable de la pensée; et
  • les régions profondes, ou noyaux gris centraux, qui contribuent au mouvement.

Le syndrome corticobasal est aussi connu sous d’autres noms :

  • syndrome corticobasal ganglionnaire; et
  • dégénérescence ganglionnaire corticobasale.

Symptômes

Les symptômes du SCB apparaissent le plus souvent entre 60 et 80 ans, mais également à partir de la quarantaine dans certains cas.

Le SCB est parfois confondue avec la maladie de Parkinson et la paralysie supranucléaire progressive parce que certains symptômes, comme la rigidité des mouvements, peuvent ressembler à certaines des caractéristiques de ces autres maladies neurodégénératives.

Les premiers symptômes de cette maladie sont souvent liés à des difficultés de mouvement ou à des altérations dans les capacités de planification, de multitâches, d’élocution ou d’action.

Difficultés associées au mouvement

Une personne peut ressentir les symptômes moteurs dans une main, un bras ou une jambe. Au début, il n’est pas rare que les symptômes physiques n’apparaissent que sur un côté du corps, mais avec la progression de la maladie, les deux côtés finiront par être affectés.

Les personnes atteintes du SCB éprouvent des symptômes semblables à ceux de la maladie de Parkinson, comme la rigidité, le manque de coordination, et la dystonie des membres (serrement involontaire du membre affecté). Les personnes atteintes du SCB peuvent se plaindre que l’un des membres affectés par la maladie semble ne pas faire partie de leur corps. Ceci est connu sous le nom de « sensation de membre étranger ».

Tremblements

Contrairement aux personnes atteintes de la maladie de Parkinson, les tremblements sont moins fréquents chez les personnes atteintes du SCB.

Changements survenant dans les capacités cognitives

Les altérations survenant dans les capacités cognitives peuvent survenir tôt, ou à mesure de la progression de la maladie. Les personnes ayant les symptômes cognitifs du SCB éprouvent généralement des difficultés à :

  • se souvenir de certains mots;
  • effectuer des calculs simples; et
  • mener à bien un plan, réaliser une action; leur élocution est aussi lente ou laborieuse.

Désorientation visuospatiale

La désorientation visuospatiale peut être considérée comme un symptôme de cette maladie.

Si vous éprouvez des difficultés à vous situer par rapport à la Terre, votre environnement et aux objets qui vous entourent, vous pourriez vivre une désorientation visuospatiale.

Par exemple, vous pourriez voir un objet près de vous, mais le percevoir plus près ou plus loin qu’il ne l’est en réalité. Songez au rétroviseur de la voiture, où il est indiqué « les objets peuvent être plus proches qu’ils ne le semblent » : il s’agit d’une légère désorientation visuospatiale.

Diagnostic

Il peut être difficile de diagnostiquer le SCB au stade léger, car un certain nombre de symptômes sont semblables à ceux d’autres maladies neurodégénératives comme :

  • La maladie de Parkinson
  • La maladie d’Alzheimer
  • Les dégénérescences fronto-temporales
  • La maladie à corps de Lewy
  • La paralysie supranucléaire progressive
  • L’atrophie multisystématisée

Les personnes qui présentent des signes de difficultés cognitives avant l’apparition des symptômes moteurs peuvent recevoir un diagnostic erroné de maladie d’Alzheimer ou de dégénérescence fronto-temporale. Il faut généralement que les symptômes moteurs apparaissent pour que le SCB soit considéré.

Cela prend parfois plusieurs mois, voire plusieurs années avant l’établissement du diagnostic. Le diagnostic est plus facile à établir lorsque la personne présente aussi bien des symptômes cognitifs que physiques.

Il n’existe pour le moment aucun test unique pour diagnostiquer le SCB. Les médecins évaluent les modèles et types de symptômes afin d’éliminer d’autres maladies qui pourraient les causer, comme la maladie de Parkinson, un accident vasculaire cérébral ou la maladie du motoneurone.

L’imagerie cérébrale (IRM) est souvent utilisée pour aider à détecter les changements anormaux dans le cerveau qui sont des caractéristiques du SCB, tel le rétrécissement du cortex cérébral. L’examen approfondi peut également inclure des tests neuropsychologiques pour évaluer l’impact des symptômes sur les capacités mentales de la personne.

Facteurs de risque

À l’heure actuelle, il n’y a pas de cause connue du SCB et les facteurs de risque courants n’ont pas été identifiés. Toutefois, comme d’autres types de trouble neurocognitif, le SCB se caractérise par la quantité excessive de protéine tau dans le cerveau. Nous ne savons pas encore ce qui provoque ce surplus ni les raisons pour lesquelles elles entraînent une détérioration des cellules du cerveau.

Traitement

Actuellement, il n’existe aucun moyen de guérir le SCB. Les médicaments qui sont souvent utilisés pour traiter les symptômes de la maladie de Parkinson peuvent être utilisés pour traiter le SCB, mais ils ne sont généralement pas aussi efficaces.

Les inhibiteurs de la cholinestérase utilisés pour stimuler la vivacité d’esprit et la cognition chez les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer peuvent avoir de bons résultats chez certaines personnes atteintes du SCB.

Approches thérapeutiques

Certaines approches thérapeutiques peuvent aider à gérer les symptômes du SCB.

  • L’ergothérapie et la physiothérapie axées sur une amplitude passive de mouvement peuvent aider à maintenir le fonctionnement physique tout au long de la progression de la maladie.
  • On a également constaté que l’orthophonie à un stade précoce peut aider à différer les difficultés de communication verbale.