L’hydrocéphalie à pression normale

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L’hydrocéphalie à pression normale (« HPN ») est une affection neurologique rare, causée par une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules (cavités) du cerveau. En raison de cette accumulation, les ventricules se dilatent et peuvent endommager ou détruire les tissus cérébraux.

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L’hydrocéphalie à pression normale (« HPN ») est une affection neurologique rare, causée par une accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien dans les ventricules (cavités) du cerveau. La fonction normale du liquide céphalorachidien est de servir de coussin pour protéger le cerveau et la moelle épinière des blessures et de distribuer les éléments nutritifs dans le cerveau. Une occlusion peut entraîner une accumulation anormale du liquide céphalo-rachidien dans les ventricules.

En raison de cette accumulation, les ventricules se dilatent et peuvent endommager ou détruire les tissus cérébraux. Si cette accumulation de liquide n’est pas traitée, l’HPN peut entraîner des altérations physiques et cognitives affectant le mouvement, la pensée et les fonctions corporelles.

Les symptômes

Les symptômes de l’HPN apparaissent principalement chez les personnes âgées de plus de 60 ans, mais peuvent survenir à tout âge.

Il existe trois principaux symptômes qui sont communs chez les personnes atteintes de l’HPN :

  1. difficultés à marcher;
  2. troubles neurocognitifs; et
  3. perte de contrôle de la vessie.

Difficultés à marcher

Les personnes atteintes de l’HPN peuvent avoir de la difficulté à lever les pieds quand elles marchent et ont tendance à marcher les jambes écartées et le corps penché vers l’avant. Parfois, elles ne soulèvent pas du tout les pieds, comme s’ils étaient collés au sol.

Le niveau de difficulté peut varier, allant des troubles légers d’équilibre, jusqu’à l’incapacité totale de marcher.

Symptômes liés aux troubles neurocognitifs

À mesure de la progression de la maladie, la personne peut commencer à ressentir des symptômes de troubles neurocognitifs, comme :

  • les oublis;
  • des pertes de mémoire à court terme;
  • l’affaiblissement des capacités de prise de décision;
  • l’apathie;
  • le manque de concentration; et
  • les changements d'humeur et de comportement.

Perte de contrôle de la vessie

En plus de ces symptômes, les personnes attentes de l’HPN peuvent éprouver des problèmes à contrôler leur vessie.

Si l’HPN n’est pas traitée, des crises convulsives, qui s’aggraveront avec le temps, pourront également affecter la personne.

Diagnostic

Il n’existe pour le moment aucun test unique pour diagnostiquer l’HPN. La pose du diagnostic peut être difficile, car un certain nombre de symptômes sont les mêmes que pour d’autres troubles neurocognitifs.

Les médecins doivent évaluer les modèles et types de symptômes, ainsi que les antécédents médicaux complets de la personne, afin d’éliminer d’autres maladies possibles, comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson.

L’imagerie cérébrale (IRM ou la tomodensitométrie) est souvent utilisée pour détecter toute croissance anormale dans les ventricules du cerveau. Une ponction lombaire (prélèvement d’une petite quantité du fluide cérébrospinal) peut être effectuée, non seulement pour mesurer la pression du liquide céphalo-rachidien, mais aussi pour voir si cette procédure permet d’améliorer la démarche de la personne.

L’examen approfondi peut également inclure des tests neuropsychologiques pour évaluer l’impact des symptômes sur les capacités mentales de la personne.

Facteurs de risque

Dans la plupart des cas d’HPN, les raisons de l’accumulation du liquide céphalo-rachidien dans les ventricules du cerveau sont inconnues.

Traitement

Le traitement le plus courant pour atténuer les symptômes associés à l’HPN est de pratiquer une ventriculopéritonéostomie, c’est-à-dire d’insérer un tube pour drainer l’excès de liquide céphalo-rachidien du cerveau vers l’abdomen.

Cette intervention chirurgicale est la plus susceptible de contribuer à améliorer les capacités de marche de la personne. Les symptômes liés à la fonction cognitive et au contrôle de la vessie peuvent également s’améliorer à la suite de cette intervention.

Actuellement, il n’existe aucun remède non chirurgical connu. Les médicaments qui sont souvent utilisés pour réduire l’excès de liquide dans l’organisme n’ont pas prouvé leur efficacité dans le traitement de l’HPN.

Plus d’informations et de ressources

 

Hydrocephalus Canada. Hydrocephalus Canada offre des informations et du soutien aux personnes touchées par l’hydrocéphalie et le spina-bifida et leur famille. En angalis seulement.